Epidermolysis Bullosa - Årsak, symptomer og behandling
Babyen? og Rec'm-NascimentoHudsykdom anses sjelden, epidermolysis bullosa? en ikke-kurativ genetisk sykdom som har hovedkarakteristikk dannelsen av bobler gjennom hele kroppen og slimhinner. Den store følsomheten i huden og lette lesjoner ved den minste berøring forårsaker at flere blærer fremstår som forårsaker sterk smerte og arr i hele kroppen.
Ifølge studier utført av den brasilianske Society of Dermatology, oppstår bullous lesjoner på grunn av? endring av syntesen av proteiner som er ansvarlig for å bli med i lagene i huden. Med denne forandringen har huden ikke konsistensen som burde og lett bryter med friksjon. Det er tilfeller av babyen? j? å bli født med boblene av kroppen, inkludert å være født uten hud på enkelte deler av kroppen, noe som gjør dem utsatt for infeksjoner og videre komplikasjoner kort tid etter fødselen.
VIKTIG: Barn som har bullous epidermis føler smerte i forhold til tredje grad brannsår. Så de trenger salver, dressings og intensiv omsorg.
Huden består av to lag: epidermis og dermis. Hos friske mennesker styrker proteinene kontakten til hverandre og gir større motstand. Når det gjelder barn med epidermolysis bullosa, etterlater mangelen på dette proteinet huden din tynn og ekstremt skjøre. Det er derfor barn som lider av sykdommen får navnet "krystallhud"?, bomullsstykke? eller til? Virkelig? Sommerfugler? av skjønnhet og delikatesse med en sommerfuglfløye.
Er det områder av den mest berørte kroppen??
I regionen av brettene eller kroppens ekstremiteter har de en tendens til å ha større følsomhet, slik at de presenterer mer intense lesjoner, noe som ytterligere hindrer kroppens bevegelser. Selv om det er en sjelden og alvorlig sykdom, ikke gjør det? smittsom, slik at barnet kan gå i skole normalt, bortsett fra noen fysiske aktiviteter som må godkjennes av legen som følger med barnet i behandling.
Grader av Epiderm? Lysis Bullosa
Alvorligheten av epidermolysis bullosa går fra mild til alvorlig tilfelle. den mest alvorlige, som er dødelig og presenteres i tre typer:
- Epidermis lysis Bullosa enkel - Blærene virker intenst og smertefullt, men deres helbredelse? rask og lar ikke merke I denne typen forbedres barnet vanligvis gjennom årene, og har sykdommen kontrollert til fremveksten av alderen.
- Epidermolysis bullosa distraksjon - I denne typen sykdom virker blærene sterkt, men spredt over hele kroppen. Utvinningen? tregere og hver blister etterlater dype arr på huden..
- Epidermolysis bullosa junctional - Betraktes som den mest alvorlige typen sykdom, når blærene utover hele spekteret av huden, spiserøret, tolvfingertarm, tarm og også magen. Hva forårsaker intense smerter internt og forringer mat og mat fordøyelse.
Oppgaver som er så vanlige for sunne mennesker som å ha på deg en drakt, sko på en sko eller feste en seng, kan være en ekte motgang for et barn med bullous epidermis. I tillegg til intens smerte, noen friksjon med vev eller objekt? nok for en ny skade å åpne.
Symptomer på Epidermis lysis Bullous
Hovedsymptomet av sykdommen er blærene på kroppen, spesielt i området med hender, armer, albuer, føtter og knær. I de mest alvorlige tilfellene av epidermolysis bullosa strekker blærene gjennom munnen til spiserøret, ledsaget av problemer med å mate. ? felles gode også:
- Atrofi av hender og føtter
- Tap av negler
- Underernæring de ??
- Vanskelig helbredelse
Sværheten i å mate barnet til problemene med matabsorpsjon kan føre til alvorlig underernæring, og hvis den ikke behandles i tide, kan det føre til død raskt.
Hvordan? Ferdig diagnosen?
Diagnosen? utført gjennom klinisk undersøkelse, der i tillegg til den fysiske undersøkelsen vil barnets historie og komplementære undersøkelser som vil bekrefte sykdommen bli bedt om. Detaljer som lesjonsstørrelse og bobler, intensitet og steder vil bli analysert, så vel som informasjon om familiehistorie som skal analyseres.
Undersøkelser ved hjelp av elektronmikroskopi og biopsi av blærene er avgjørende for å komme frem til en avgjørende diagnose. Biopsien skal gjøres ved å samle den friske boblehetten, ellers kommer det ikke til riktig resultat.
En antigen kartlegging undersøkelse kan også være en av måtene å finne diagnosen, i tillegg til radiologiske studier. Vanligvis banen til å følge av legene? av å kaste bort andre sykdommer før diagnosen epidermolysis bullosa avsluttes.
Når sykdommen er fullført, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart. Epidermolysis bullosa har ingen kur, men det er kontroll over symptomene. Hvis ikke behandlet riktig, lesjonene kan forverres og bli en pseudosindactyly. Situasjonen forverrer bevegelsene hovedsakelig når det oppstår i føttene og hendene, påvirker, deformerer og kompromitterer lemmer og fingre.
Hvordan behandle Epiderm?
I tilfelle av babyer, er født med de åpenbare symptomene barnelege j? videresende? for spesialisten å indikere? passende behandling. J? for de hvis sykdom manifesterer seg med fremdriften av alder etter analyse av symptomene og lukket diagnose vil være? bekreftet følgende trinn.
Legemidlene som brukes i behandlingen, kurerer ikke sykdommen og hindrer ikke blemmer og lesjoner. Men du kan redusere eller kontrollere fremveksten av dem, slik at barnet kan matte riktig og motta all ernæring han trenger for å være sunn.
Lesjoner bør behandles individuelt og forsiktig slik at det ikke forverres eller blir smittet. Ved hjelp av en steril nål, bobler må punkteres og tømt, hva skal jeg ta med? umiddelbar lettelse. Etter at prosedyren må vaskes med antiseptisk såpe og beskyttes med ikke-adherent ren dressing og vekk fra sekreter.
Hvordan redusere smerter og insentiver av bobler?
For å redusere blærens innblanding og smerte, kan drenering og kontroll gjøres ved hjelp av kremer og salver spesialiserte selskaper. Ved fjerning og bytte av dressinger skal de utføres ved hjelp av mineralolje eller under badet slik at det ikke skader huden når du trekker.
Hvilke spesialister skal følge opp?
Behandlingen skal ledsages av flere spesialister som:
- barnelege
- hudlege
- øyelege
- orthopedist
- gastroenterolog
Alle medisiner og behandlinger bør anbefales av spesialister. Ingen hjemmemedisin eller formel bør brukes uten resept og medisinsk autorisasjon, som kan maske diagnosen eller forverre lesjonene ytterligere.
For å redusere risikoen for skade, er noen omsorg angitt som: bruk lett klær og bomull, klipp av alle klær etiketter og når du tørker sakte med mykt håndkle etter bad. Sove med hansker og sokker forhindrer også utilsiktede skader under søvnen.
Foto: Yovanna.Gonzalez
Se også: Vestsyndrom